Britanska društva razvijaju prve Behçetove smjernice

Britansko društvo za reumatologiju (BSR) i Britansko udruženje dermatologa (BAD) po prvi su put udružili snage kako bi razvili prve britanske smjernice za liječenje ljudi koji žive s Behçetovom bolešću. Smjernice će također biti prve "živuće smjernice" koje je izradilo bilo koje društvo, što znači da će se redovito revidirati i ažurirati kada se pojave novi dokazi koji opravdavaju uključivanje.

S više od 90 preporuka, nove smjernice obećavaju da će biti najopsežnije i najožurnije dosad za ono što se smatra rijetkom bolešću. Robert Moots, MBBS, dr. sc., pružio je "kratki uvid" u smjernice na godišnjem sastanku BSR 2024. Moots, profesor reumatologije na Sveučilištu u Liverpoolu i reumatolog konzultant za sveučilišne bolnice u Liverpoolu NHS Foundation Trust u Liverpoolu, Engleska, primijetio je da je Europska alijansa udruga za reumatologiju izradila smjernice za Behçetovu bolest, da su one zadnji put ažurirane 1. 2018. i nije specifično za populaciju pacijenata pregledanih u Ujedinjenom Kraljevstvu.

Britanske preporuke obuhvatit će sve moguće manifestacije Behçetove bolesti i dati praktične savjete o upravljanju svime, od najčešćih prezentacija, kao što su kožne lezije, čirevi u ustima i genitalni čirevi, kao i potencijalno teža zahvaćenost očiju, neurološka i vaskularna zahvaćenost.

Važnost podizanja svijesti

"Problemi sa zglobovima i mišićno-koštanim sustavom jedni su od simptoma na koje se ljudi s Behçetovim sindromom najmanje žale i često ne mogu razumjeti zašto ih posjećuje reumatolog", rekao je Moot. "Naravno, ljudi imaju problema sa zglobovima. Mogu dobiti entezitis i artralgiju."

Moots je vodio jedan od tri centra izvrsnosti Nacionalne zdravstvene službe (NHS) za Behçetov sindrom u Engleskoj više od desetljeća i rekao je za Medscape Medical News da dijagnosticiranje pacijenata može biti izazovno. Od prvih simptoma do postavljanja dijagnoze može proći i do 10 godina, stoga je dio posla NHS centara izvrsnosti podizanje svijesti među zdravstvenom strukom i općom javnošću.

"To je stanje o kojem ljudi uče na medicinskom fakultetu. Većina liječnika će se susresti s njim, ali budući da se smatralo rijetkim u Ujedinjenom Kraljevstvu, nitko ga možda ne očekuje vidjeti", rekao je Moot. "Ali svi mi imamo takve pacijente", dodao je. "U Liverpoolu smo zaduženi za brigu o očekivanih 150 ljudi s Behçetovom bolešću — imamo 700. Uz veću svijest, postavlja se više dijagnoza, a ljudi se bolje njeguju."

Perspektiva pacijenta

Tony Thornburn, OBE, predsjednik skupine za zastupanje pacijenata Behçet's UK, složio se u odvojenom intervjuu da je podizanje svijesti o sindromu ključno za poboljšanje njegovog upravljanja.

"Pacijenti su rekli da je to pomalo kao da imate artritis, lupus, multiplu sklerozu i Crohnovu [bolest] sve odjednom", rekao je Thorburn. "Dakle, trebamo smjernicu kako bismo osigurali da ljudi znaju što gledaju."

Thorburn je dodao: "Smjernice su važne za podizanje svijesti, ali i za pružanje detaljnih informacija koje kliničari i liječnici opće prakse [liječnici opće prakse] moraju imati za liječenje pacijenta kada dođu s ovim višestrukim stanjem."

Višestrano znači multidisciplinarno upravljanje

Budući da liječenje nekoga s Behçetovom bolešću može uključivati mnogo različitih aspekata, multispecijalistički tim okupljen kako bi razvio smjernice složio se da bi multidisciplinarno liječenje trebalo biti sveobuhvatna tema.

"Skupina za razvoj smjernica sastojala se od svih specijaliteta koji bi vam bili potrebni za složenu multisistemsku bolest poput Behçetove", rekao je Moot. Istaknuo je kako su uz konzultante odrasle i dječje reumatologije radili specijalisti dermatologije, gastroenterologije, neurologije, oftalmologije, opstetricije i ginekologije te psihologije.

"Promatramo psihološke interakcije i njihov utjecaj po prvi put", rekao je Moot, napominjući da kliničari to moraju "shvatiti ozbiljno i raspitati se o tome".

Kontroliranje manifestacija

Jedno od općih načela smjernica je procijeniti zahvaćenost svakog organskog sustava i prema tome ciljano liječenje. "Jedan od problema je što je baza dokaza koja bi nam govorila što da radimo prilično mala", priznaje Moots. Provedeno je nekoliko kvalitetnih randomiziranih ispitivanja, tako da se "liječenje više temelji na eminentnosti nego na dokazima". Formulacija preporuke ima to na umu, navodeći treba li ili ne treba ponuditi liječenje ili ga samo razmotriti ako nema značajnih dokaza koji podupiru njegovu upotrebu.

Što se tiče mišićno-koštanih manifestacija, preporuke kažu da bi trebalo ponuditi kolhicin, možda kao opciju prve linije ili intraartikularnu injekciju steroida u slučaju monoartritisa. Intramuskularni depo steroid također može biti prikladan, a postojali su dobri dokazi da se ponudi azatioprin ili, kao alternativa u refraktornim slučajevima, inhibitor faktora nekroze tumora (TNF). Međutim, nesteroidni protuupalni lijekovi, metotreksat, apremilast, sekukinumab i upućivanje fizioterapeutu mogu se uzeti u obzir samo na temelju slabije razine dokaza za njihovu upotrebu.

Za liječenje mukokutane bolesti, smjernice savjetuju ponudu lokalnih steroida u obliku masti za genitalne čireve ili tekućine za ispiranje usta ili masti za oralne čireve. Za kožne lezije preporučuje se davanje kolhicina, azatioprina, mikofenolat mofetila ili TNF inhibitora te razmotriti korištenje apremilasta, sekukinumaba ili dapsona.

Budući rad i revizija

"Jedna od ključnih stvari koju bismo željeli vidjeti je nacionalni registar", rekao je Moots. To bi uključivalo uzorke biobanke za buduća istraživanja i moguće genomske i fenotipske studije.

Potrebno je više rada za provođenje kliničkih ispitivanja kod djece i mladih s Behçetovom bolešću, studija za pronalaženje prognostičkih čimbenika za neurološke bolesti i kliničkih ispitivanja potencijalnih novih pristupa lijekovima kao što su inhibitori Janus kinaze. Naime, potrebno je uspostaviti postupak revizije kako bi se vidjelo kakav će učinak, ako ga uopće, smjernice imaju na upravljanje pacijentima.

Moot je rekao da je razvoj smjernica trajao 5 godina. U intervjuu je rekao da još mora odlučiti u kojem će obliku biti proces njihove ažuriranja. Potrebna pretraživanja literature vjerojatno će se obavljati svakih 6 mjeseci ili tako nešto, ali to će biti kompromis između idealne situacije i vremena osoblja za to.

"To je veliki zahtjev", priznao je Moot, dodajući da čak i da su ažuriranja samo jednom godišnje, i dalje bi bila puno brža od ciklusa od 5 ili 6 godina koji je tradicionalno potreban za ažuriranje većine smjernica.

British Societies Develop First 'Living' Behçet Guidelines - Medscape - April 26, 2024.

Dr. Vesna Harni