Neonatalni lupus nakon donacije jajne stanice
Author
Tim Poliklinike Harni
Date Published
Neonatalni lupus moguć i nakon donacije jajne stanice
Prikaz slučaja pokazao je da se neonatalni lupus može razviti i kada dijete nije genetički povezano s gestacijskom majkom, jer ključnu ulogu ima prijenos majčinih protutijela kroz posteljicu.
Neonatalni lupus nije nasljedni lupus, nego rijetka, pasivno stečena autoimuna bolest. Nastaje kada majčina protutijela anti-Ro/SSA i/ili anti-La/SSB prolaze kroz posteljicu i djeluju na tkiva fetusa. Zbog toga se bolest može pojaviti i nakon trudnoće ostvarene doniranom jajnom stanicom.
Neobičan slučaj nakon donacije jajne stanice
Američki liječnici opisali su djevojčicu rođenu u terminu nakon IVF postupka u kojem su korištene jajna stanica nesrodne donorice i spermiji oca. U dobi od četiri tjedna na licu su se pojavili prstenasti, diskoidni plakovi.
Biopsija kože pokazala je vakuolarni interfazni dermatitis s gustim upalnim infiltratom, nalaz koji je, zajedno s kliničkom slikom i serološkim rezultatima, odgovarao kožnom obliku neonatalnog lupusa. Promjene su se nakon liječenja povukle, a u dobi od godinu dana koža je bila bez lezija i ožiljaka.
Gestacijska majka imala je Sjögrenov sindrom
Donorica jajne stanice bila je zdrava, dok je gestacijska majka imala desetogodišnju anamnezu Sjögrenova sindroma te pozitivna protutijela anti-Ro/SSA i anti-La/SSB. Dijete stoga nije naslijedilo njezin genetički materijal, ali je tijekom trudnoće bilo izloženo njezinim cirkulirajućim protutijelima.
Prikaz slučaja potvrdio je da neposredna genetička povezanost s gestacijskom majkom nije nužna za nastanak neonatalnog lupusa. Presudna je izloženost fetusa majčinim IgG autoantitijelima koja prolaze kroz posteljicu.
Zašto je ovaj slučaj važan?
Trudnoća ostvarena doniranom jajnom stanicom ne uklanja rizik povezan s autoantitijelima gestacijske majke. Procjena rizika zato se mora temeljiti na njezinoj dijagnozi, aktivnosti bolesti i serološkom nalazu, a ne na genetičkom podrijetlu jajne stanice.
Kako se neonatalni lupus može očitovati?
Kožne promjene
Prstenasti ili plakovi nalik diskoidnom lupusu, najčešće na licu i vlasištu, mogu postati izraženiji nakon izlaganja suncu.
Srčani blok
Kongenitalni atrioventrikularni blok najvažnija je i potencijalno trajna komplikacija povezana s anti-Ro/SSA i anti-La/SSB protutijelima.
Krvne promjene
Mogu se pojaviti prolazna anemija, leukopenija ili trombocitopenija, koje se najčešće povlače nestankom majčinih protutijela.
Jetreni nalazi
Kod dijela novorođenčadi mogu se ustanoviti prolazno povišeni jetreni enzimi ili drugi znakovi zahvaćenosti jetre.
Većina nesrčanih promjena prolazi
Kožne, hematološke i jetrene manifestacije uglavnom su prolazne. Povlače se tijekom prvih mjeseci života, usporedno s nestankom majčinih protutijela iz djetetove cirkulacije. Kožne promjene najčešće nestaju bez ožiljaka.
Nasuprot tomu, potpuni kongenitalni srčani blok može biti trajan. Ukupni rizik za neonatalni lupus i srčani blok nizak je, ali se znatno povećava u sljedećoj trudnoći ako je prethodno dijete već bilo zahvaćeno.
Praćenje trudnoće danas se individualizira
Ženama sa sistemskim lupusom, Sjögrenovim sindromom ili drugom autoimunom bolešću preporučuje se prije trudnoće ili rano u trudnoći odrediti anti-Ro/SSA i anti-La/SSB protutijela te planirati zajedničko praćenje ginekologa, specijalista fetalne medicine i reumatologa.
Preporuke o fetalnom nadzoru nisu potpuno jednake u svim stručnim smjernicama. Američki reumatološki pristup podržava fetalnu ehokardiografiju u razdoblju najvećeg rizika, osobito nakon prethodno zahvaćene trudnoće, dok SMFM ne preporučuje rutinsko serijsko mjerenje fetalnog PR intervala izvan kliničkih istraživanja. Zato se vrsta i učestalost nadzora određuju individualno.
Najvažnija poruka
Donirana jajna stanica ne uklanja rizik neonatalnog lupusa. Za njegov razvoj nije nužna genetička povezanost djeteta s gestacijskom majkom jer njezina anti-Ro/SSA i anti-La/SSB protutijela mogu prijeći kroz posteljicu i djelovati na fetus.
Praćenje trudnoće prilagođava se individualnom riziku
Ženama sa sistemskim lupusom, Sjögrenovim sindromom ili drugom autoimunom bolešću preporučuje se prije trudnoće ili rano u trudnoći odrediti anti-Ro/SSA i anti-La/SSB protutijela.
Vrsta i učestalost nadzora određuju se individualno, u suradnji ginekologa, specijalista fetalne medicine i reumatologa.
Informacije u ovom članku namijenjene su zdravstvenom informiranju i ne mogu zamijeniti individualni pregled, procjenu rizika ni preporuku liječnika.