Ažurirane smjernice za Sjögrenovu bolest imaju novi pristup i format

Ažurirane smjernice Britanskog društva za reumatologiju (BSR) o liječenju Sjögrenove bolesti traže od reumatologa i drugih kliničara koji skrbe o pacijentima da "rade male stvari dobro" umjesto da se pretjerano fokusiraju na reumatološke tretmane. Novi format smjernica pruža preporuke za specifična klinička pitanja i sada uključuje preporuke za liječenje bolesti u djece i adolescenata.

"Izvorne smjernice objavljene su 2017. i stvari se odvijaju vrlo brzo", rekla je reumatologinja konzultantica Elizabeth Price, MBBCh, PhD, prije svog predstavljanja ažuriranih smjernica na godišnjem sastanku BSR 2024.

"Pristupili smo ažuriranju malo drugačije", rekla je Price, koji radi u Great Western Hospital NHS Foundation Trust u Swindonu, Engleska. Predsjedavala je radnom skupinom za nove smjernice i sazvala BSR-ovu Posebnu interesnu skupinu za Sjögrenovu bolest.

Prethodno je pristup bio liječenje Sjögrenove bolesti koja zahvaća oči, usta, žlijezde slinovnice i, zauzvrat, sistemsku bolest. "Ovaj put smo postavili pitanja za koja smo smatrali da ih treba postaviti, ispitali literaturu, a zatim to iskoristili da bismo došli do naših preporuka", rekla je Price.

Odgovori na ta pitanja iskorišteni su za oblikovanje 19 preporuka koje sada čine smjernice. One pokrivaju četiri ključna područja u liječenju Sjögrenove bolesti: potvrđivanje dijagnoze, liječenje simptoma, vođenje sistemne bolesti i razmatranje posebnih situacija kao što su planiranje trudnoće i komorbiditeti. Tu su i savjeti o načinu života i informacije o tome gdje dobiti dobru edukaciju pacijenata.

Što je u imenu?

Sjögrenova bolest s juvenilnim početkom objavljena je u časopisu Rheumatology i dostupna na web stranici BSR-a, koja uključuje kratki sažetak.

Price je na BSR 2024 rekla da je možda najznačajnija promjena naziv koji sada koristi smjernica. Bili smo hrabri i nazvali je Sjögrenovom bolešću. Prethodno je smjernica koristila izraz primarni Sjögrenov sindrom, ali došlo je do odmaka od upotrebe istoimenih sindroma i izbacivanja slova s i apostrofa, objasnila je.

Još jedna značajna promjena je da su savjeti o liječenju Sjögrenove bolesti u djece i adolescenata sada uključeni tamo gdje je to prikladno, što znači da su britanske smjernice sada prve koje pokrivaju Sjögrenovu bolest "kroz stoljeća", rekla je Price.

Pedijatrijski/adolescentni reumatolog pridružio se radnoj skupini za smjernice, uključujući nekoliko odraslih reumatologa, oftalmologa i stomatološkog savjetnika. Grupa sada ima 22 člana, uključujući liječnika opće prakse, onkologa, liječnika za bubrežne bolesti, radnog terapeuta, dva pacijenta sa Sjögrenovom bolešću i knjižničarku.

Potvrđivanje dijagnoze

Prva pitanja postavljena za pomoć u oblikovanju novih preporuka bila su o potvrđivanju dijagnoze Sjögrenove bolesti, kao što je dijagnostička točnost antinuklearnih protutijela (ANA), nuklearnih antigena koji se mogu ekstrahirati (ENA) i drugih novih antigena u Sjögrenovoj bolesti. I koja je dijagnostička točnost ultrazvuka žlijezda slinovnica, snimanja općenito i biopsije žlijezda slinovnica ili suznih žlijezda?

Rezultirajuće preporuke savjetuju da se ne mjere ANA bez kliničkih pokazatelja Sjögrenove bolesti ili bilo koje druge bolesti vezivnog tkiva, već da se koriste za probir ako postoji klinička sumnja. ENA treba mjeriti čak i ako su ANA negativni i postoji visok indeks sumnje.

Što se tiče snimanja, ultrazvuk žlijezda slinovnica smatrao se korisnim, ali se drugi prikazi trenutno ne preporučuju za rutinsku praksu. Preporučene su manje biopsije usne, ali ne i suzne žlijezde ako kliničke i serološke značajke nisu bile dovoljne za postavljanje dijagnoze.

Zabrinutost za limfom

Verzija smjernica iz 2017. nije uključivala informacije o limfomu, ali Price je rekla da će većina pacijenata sa Sjögrenovom bolešću brinuti zbog toga. "Svi oni to potraže na YouTubeu i vrate se i kažu mi da su stvarno zabrinuti da će to razviti."

Stoga se postavlja pitanje mogu li neki mjerljivi biomarkeri predvidjeti razvoj limfoma u odraslih i djece. Pronađeno je sedam prediktora, a najjači je niska razina komplementa C4 samog ili zajedno s niskim razinama C3. Ostali prediktori bili su povećanje žlijezda slinovnica, limfadenopatija, anti-Ro/La i autoantitijela na reumatoidni faktor, krioglobulinemija, monoklonska gamopatija i visok rezultat fokusa.

Svi ovi prediktori stavljaju nekoga u kategoriju većeg rizika za limfom. Ako su prisutna dva ili manje od tih obilježja, životni rizik je "vjerojatno ispod 2%", rekla je Price. Međutim, ako je svih sedam prisutno, životni rizik se "približava 100%".

Na temelju ovih nalaza, preporuka je da se osobama sa Sjögrenovom bolešću rano ponudi daljnje ispitivanje ako se pojavi bilo kakvo novo oticanje žlijezda slinovnica ili drugi simptomi koji bi mogli upućivati na razvoj limfoma. U tom smislu, biopsija labijalne žlijezde slinovnice može pružiti dodatne prognostičke informacije.

'Radite male stvari dobro'

Morate dobro raditi male stvari, rekla je Price. Mnogim pacijentima [koji] dolaze kod mene po drugo mišljenje nisu propisane prave kapi za oči niti savjetovani o zubarskoj njezi", a njihov menadžment uzima "previše na reumatološke tretmane". Naravno, reumatolozi nisu obučeni niti se od njih očekuje da budu stručnjaci za oftalmologiju ili stomatologiju, ali Price je savjetovala da "morate pogledati njihova usta, morate pregledati njihove oči i morate im dati neki savjet."

Srećom, ažurirane smjernice tu bi trebale pomoći. Oni preporučuju da osobe sa Sjögrenovom bolešću koriste kapi za oči bez konzervansa svaka 2-3 sata. "Važno je izbjegavati konzervanse jer konzervansi izravnavaju površinu rožnice, smanjuju površinu i sami po sebi mogu izazvati upalu", upozorila je Price, dodajući da postoji mnogo dostupnih prikladnih formulacija kapi za oči.

Što se tiče pomoći kod simptoma suhih usta, preporuka je koristiti nadomjestak za slinu za simptomatsko olakšanje. Za suhoću vagine preporuka je razmotriti savjetovanje lokalnih nehormonskih vaginalnih ovlaživača plus estrogenskih krema ili pesara kod žena u peri- ili postmenopauzi sa značajnom suhoćom vagine. "Međutim, vrlo je važno održavati neutralan pH, alkalno okruženje u ustima jer kiselina oštećuje zubnu caklinu", rekao je Price. Suprotno tome, za liječenje suhoće vagine potrebna je kisela vaginalna hidratantna krema.

Dentalna higijena je neophodna. Savjetuje se redovito pranje zuba pastom na bazi fluorida. Dokazano je da uporaba proizvoda koji sadrže ksilitol smanjuje bakterije koje povećavaju rizik od karijesa. Reći pacijentima da ne jedu između obroka također je jednostavan, ali bitan savjet. "Preporučamo da se pacijenti procjenjuju holistički", rekla je Price, napominjući da bi im se trebao ponuditi pristup kognitivno-bihevioralnoj terapiji i terapijama vježbanja za pomoć kod simptoma umora i bolova u zglobovima.

Pripazite na komorbiditete

Sjögrenova bolest povezana je s mnogim komorbiditetima, od kojih se neki mogu predvidjeti na temelju dobi i demografskih podataka najčešće oboljelih ljudi.

"Ovo je, u cjelini, starija ženska populacija, tako da vidite puno osteoartritisa, gastroezofagealnog refluksa i hipertenzije", rekla je Price. "Međutim, možda niste svjesni da 1 od 5 ovih pacijenata razvije bolest štitnjače", i postoji veća stopa celijakije i primarnog bilijarnog kolangitisa nego što se vidi u općoj populaciji.

Stoga je preporuka "biti svjestan i razmotriti probir za uobičajeno povezana stanja, prema dobi i/ili kliničkoj prezentaciji." Također se preporučuje da se obave osnovne i ponovljene pretrage, kao što su procjena funkcije štitnjače i testovi funkcije jetre, kako bi se pronašli znakovi komorbiditeta.

Preporuke za liječenje

Izvorne smjernice govore o liječenju sistemskih bolesti, ali su savjeti prerađeni s dostupnošću novih podataka. Ažurirane smjernice napominju da je ispitivanje hidroksiklorokina u trajanju od 6 do 12 mjeseci preporučeni pristup liječenju za osobe s umorom i sustavnim simptomima. Sistemski steroidi mogu se koristiti kratkoročno za specifične indikacije, ali se ne smiju nuditi rutinski.

Konvencionalni imunosupresivni ili biološki lijekovi i imunoglobulini ne preporučuju se osim liječenja specifičnih sistemskih komplikacija.

U juvenilnim slučajevima, liječenje rekurentnih natečenih parotidnih žlijezda koje nisu uzrokovane infekcijom ili kamenom bolešću treba uključivati kratku terapiju nesteroidnim protuupalnim lijekovima ili oralnim steroidima. Ovo treba kombinirati s masažom nakon koje slijedi ispiranje fiziološkom otopinom ili steroidima. U refraktornim slučajevima, u odabranim situacijama može se razmotriti eskalacija na terapije usmjerene na anti-B-stanice.

Pratite ažuriranja

Zastupnica pacijenata Bridget Crampton, koja vodi tim linije za pomoć u Sjögren's UK (bivšem British Sjögren's Syndrome Association), komentirala je važnost smjernica tijekom okruglog stola koji je održao BSR. "Mislim da će to [pacijentima] pomoći da bolje koriste svoje termine. Znat će koji bi tretmani mogli biti ponuđeni i znat će o čemu žele razgovarati na pregledima", rekla je.

Crampton, koja je i sama živjela sa Sjögrenovom bolešću posljednjih 20 godina, dodala je: "Mislim da je važno da pacijenti imaju ovakve smjernice. To znači da svi kliničari mogu lako pristupiti informacijama. Nadam se da bi to moglo malo više standardizirati skrb u cijeloj UK."

Updated Sjögren Disease Guideline Takes New Approach, Format - Medscape - May 01, 2024.

Dr.Vesna Harni