Tumor zrnatih stanica u području vulve
Tumori zrnatih stanica (granular cell tumors) rijetki su tumori mekog tkiva neuralnog porijekla. Obično se javljaju u području glave i vrata, a do 15% njih i u području vulve. Tumori su obično benigni, ali su zabilježeni i maligni. Iako nisu česti, u diferencijalnoj dijagnozi nodularne lezije vulve dolazi u obzir i tumor zrnatih stanica.
Prikaz slučaja
22 godišnja bjelkinja koja nikada nije bila trudna, javlja se liječniku s "kvržicom" na vulvi koju ima unatrag 4 godine. Nije bolna, ali se žali da ima osjećaj da joj za nju "zapinje" donje rublje. Imala je infekciju uzrokovanu klamidijom, ali je inače zdrava. Testovi su bili negativni na gonoreju, sifilis i HIV, a pozitivni na klamidiju radi koje je liječena azitromicinom. Punch-biopsija pokazala je da se radi o tumoru zrnatih stanica.
Tumori zrnatih stanica neoplazme su mekog tkiva porijekla živčanih ovojnica. Javljaju se u djece i odraslih, a najčešće u trećem i četvrtom desetljeću života. Češći su u žena nego u muškaraca- odnos je otprilike 3:2. Češći su u crnkinja nego u bjelkinja. Iako se javljaju bilo gdje na tijelu, više od polovine nađe se u području glave i vrata, osobito jezika koji je zahvaćen u 25% svih slučajeva.
Tumori zrnatih stanica opisani su u dojci, gastrointestinalnom sustavu, vratu maternice, plućima, podušnim žlijezdama, penisu, mošnjama, perifernim živcima , koži i vulvi. Nađeni su i u području apendiksa i vjeđa. Procjenjuje se da se u području vulve javlja 5-16% tih tumora, a 5% u probavnom sustavu. Ukoliko su dovoljno veliki, mogu uzrokovati simptome pritiska i opstrukcije. Tumori zrnatih stanica obično se javljaju kao čvorovi veličine manje od 3 cm. Nodularna masa može se naći u labijama, klitorisu i monsu. Najčešće se radi o pojedinačnom tumor, a u 10-15% slučajeva nalaze se multipli tumori. Poznat je i slučaj pacijentice s 26 granularnih tumora, te druge s 52 tumora. Tijekom trudnoće mogu brzo narasti, no ipak su općenito spororastući i trebaju proći godine da narastu do 1 cm. Iako je većina asimptomatska, mogu se javiti smetnje poput boli i svrbeža.
Diferencijalna dijagnoza uključuje fibrom, sebacealnu cistu, karcinom i ksantogranulomatoznu upalu. Tumor može biti zamijenjen s karcinomom pločastog epitela, jer više od polovice slučajeva pokazuje pseudoepiteliomatoznu hiperplaziju.
Mikroskopski, tumor se sastoji od nepravilnih nakupina velikih stanica nalik epitelioidnim, odvojenih hijaliniziranom stromom. Citoplazma ima upečatljivi zrnati izgled zbog nakupljanja lizosoma. Iako je većina tumora dobro ograničena, oko 50% ima slabije određene rubove. Tumorske stanice su imunoreaktivne na S-100 protein, mijelin bazični protein i karcinoembrijski antigen. Bojaju se PAS-om i Sudan black B i otporne su na dijastazu. U trikromnim preparatima, tumor ima boju fuksije (magenta).
Liječenje se sastoji u širokoj lokalnoj eksciziji. Postoji mogućnost značajnijeg krvarenja ovisno o lokaciji tumora, kao i ožiljka ukoliko su rubovi iregularni. Zbog rijetke pojavnosti tumora zrnatih stanica, poželjno je da preparat pregleda patolog-ekspert za ginekologiju.
Povrat bolesti
Stope povrata bolesti su 2-8% u benignim lezijama s čistim rubovima i 20% s pozitivnim rubovima. Maligni tumori zrnatih stanica javljaju se u 1-2% slučajeva i vrlo su agresivni, a moguće je da ne budu prepoznati sve dok se ne pojave lokalne ili udaljene metastaze. Mogu pokazivati nekrozu, pleomorfizam jezgara, povećanu mitotičku aktivnost, ili se mogu činiti morfološki benigni. Maligni tumori ne odgovaraju na radijaciju ili kemoterapiju, a liječenje je kirurško. Prosječna dob pacijentica s malignim tumorom zrnatih stanica je 50 godina.
Zaključak
Kada se jednom dijagnosticira tumor zrnatih stanica, pacijentici treba savjetovati redovite ginekološke preglede uz fizikalni pregled, te joj napomenuti da se javi liječniku ukoliko se pojavi bilo kakva tvorba na mjestu ekscidiranog tumora ili se bilo gdje na tijelu pojavi nodularna tvorba.
Barbara Melican Gleason; The Female Patient, vol 36, 8/2011