Tumori specijalizirane strome

Tumori specijalizirane strome jajnika ili tumori spolnog tračka / sex-cord stromal tumors – SCST čine heterogenu skupinu nastalu od različitih staničnih tipova koji potječu iz primitivnog spolnog tračka ili stromalnih stanica koje potječu iz mezenhima embrionalnih gonada. Primitivni spolni tračak obuhvaća granuloza stanice i Sertoli stanice, dok su stromalne stanice teka stanice, fibroblasti i Leydigove stanice. Te vrste stanica mogu se u tumorima javljati odvojene ili biti pomiješane i pokazivati različite stupnjeve diferencijacije.

Kako su neke od sastavnih stanica ovih vrsta tumora uključene u stvaranje steroidnih hormona jajnika, tumori spolnog tračka obično su povezani s različitim hormonskim odstupanjima i pokazuju širok spektar kliničkih značajki. Tumori nastali iz stanica jajnika (npr. granuloza stanice i teka stanice) često su hiperestrogeni, dok su oni koji sadrže tipične testikularne stanice (npr. Sertolijeve i Leydigove stanice) obično hiperandrogeni. Otprilike trećina ovih tumora su funkcionalno inertni i ne stvaraju hormone. Rijetko se javljaju, čine oko 5% svih tumora jajnika, mogu biti benigni, semimaligni tumori i maligni tumori s niskim stupnjem malignosti.

Klasifikacija tumora specijalizirane strome prema Svjetskoj zdravstvenoj organizaciji

Klasifikacija tumora spolnog tračka Svjetske zdravstvene organizacije (WHO) nedavno je revidirana, 2014. godine. U trenutnoj reviziji ovi su se tumori pregrupirali u sljedeće kliničke patološke cjeline:

• čisti stromalni tumori,
• čisti tumori spolnog tračka i
• miješani tumori specijalizirane strome. 

Kategorija čisti stromalni tumori obuhvaća entitete iz prethodne skupine tekoma-fibroma, koji su bili svrstani u skupinu tumora granuloza-stromalnih stanica, kao i tumore prethodno svrstane u skupinu tumora steroidnih stanica. U aktualnoj klasifikaciji luteinizirani tekom više se ne smatra zasebnim entitetom iz skupine tekoma, pa bi se ovaj termin trebao koristiti samo ako je povezan sa sklerozirajućim peritonitisom. Pojam "stromalni luteom", koji se koristio za označavanje malih steroidnih tumora ograničenih na koru jajnika je odbačen.

Podjela čistih tumora spolnog tračka sada obuhvaća tumore koji su prethodno kategorizirani odvojeno, uključujući tumore stanične granuloze / granulosa cell tumors - GCT, juvenilne GCT, tumore Sertoli stanica i tumore spolnog tračka s anularnim tubulima.

Različite vrste tumora Sertoli-Leydigove stanice (SLCT) s obzirom na diferencijaciju kao i stromalnih tumora spolnog tračka, koji nisu drugačije specificirani, kategorizirani su kao miješani tumori spolnog tračka i stromalni tumori u trenutnoj klasifikaciji.

Neki od ovih tumora mogu inducirati hiperandrogenizam i javiti se sa znakovima virilizacije (npr. hirzutizmom, aknama, neredovitim menstruacijama, ćelavošću muškog tipa, gubitkom ženske raspodjele masti i hrapavim glasom), dok podtipovi tumora povezani s nenormalnom proizvodnjom estrogena mogu imati znakove hiperestrogenizma (npr. izoseksualna zrelost u djece, nenormalno krvarenje iz maternice, hiperplazija endometrija i karcinom).

Nadalje, tumori specijalizirane strome jajnika mogu pokazivati karakteristične radiološke slike. Prepoznavanje ultrazvučnog spektra (US), kompjutorske tomografije (CT) i magnetske rezonancije (MRI), kao i kliničkopatološka obilježja stromalnih tumora jajnika mogu pomoći da se suzi diferencijalna dijagnoza u slučaju tumora jajnika.

Povezanost stromalnih tumora jajnika s tipičnim kliničkim sindromima nije jedina karakteristika koja ove tumore razlikuje od češćih novotvorina epitela jajnika. Iako tumori spolnog tračka utječu na pacijente u širokom dobnom rasponu, većina ih je prisutna u mlađih bolesnica i kao bolest slabijeg stupnja (I stadij) koju obično slijedi neagresivni klinički tijek. Stoga je primarno liječenje kirurško i prognoza je općenito povoljna.

Granuloza stanični tumori / GCT

Granuloza stanični tumori / granulosa cells tumors – GCTs potiču od granuloza stanica i čine 1–3% svih tumora i oko 10% svih ovarijskih karcinoma. Dijele se u dvije kategorije:

• adultni – AGCT i

• juvenilni –  JGCT koji čini oko 5% svih GCT-a.

Pojavnost u različitoj životnoj dobi predstavlja pogodnost u označavanju spektra pojava koje se obično vide u odraslih ili maloljetnika, iako se AGCT povremeno javljaju u mladih pojedinaca, a JGCT se mogu pojaviti, iako još rjeđe, u starijih pacijenata. Vrhunac pojavnosti AGCT je u dobi između 50 i 55 godina, ali se javljaju u svim dobima; rijetke su u prvom desetljeću. Preko 90% JGCT-a pojavljuju se u prva tri desetljeća.

Uobičajena klinička slika svakog od njih je tipična za simptome adneksalne mase, ali endokrine manifestacije (seksualna zrelost u slučajevima prepubertalnog JGCT) mogu biti upečatljive. Oko 80% ovih tumora ima izraženu sposobnost stvaranja estrogena / estrogen-atkvini tumori, zbog čega je glavni simptom ovih tumora krvarenje ili poremećaj krvarenja kao posljedica hiperplazije endometrija. Otuda i istodobna prisutnost karcinoma endometrija u 5–25%. Juvenilni tip ovog tumora se javlja prije puberteta i izaziva prerani pseudopubertet.

Akutni abdominalni simptomi od rupture tumora i hemoperitoneuma javljaju se u 10% slučajeva, češće nego što je slučaj s drugim tumorima jajnika. GCT-ovi su obično između 5 i 15 cm i preko 95% su jednostrani. Sveukupna prognoza je vrlo dobra, a desetogodišnje preživljenjeiznosi 90%. 
 

Tumori Sertoli-Leydigovih stanica / SLCT

Tumori Sertoli-Leydigovih stanica / Sertoli-Leydig cell tumors – SLCT, su rijetki tumori koji su u novoj klasifikaciji svrstani u skupinu miješanih tumora spolnog tračka i stromalnih tumora.  Rijetki su i obično se javljaju u mlađoj životnoj dobi: oko 75% pacijenata je starije od 30 godina; a samo 10% je > 50. Značajno je da se retiformni SLCT-ovi javljaju u vrlo mladoj dobi, prosječno oko 15 godina. Bolesnice se javljaju s oteklinom ili bolom u trbuhu i u 50% androgenim manifestacijama; potonji su rjeđi u retiformnim tumorima i onima s heterolognim elementima.

dr. Vesna Harni