Zloćudni tumori spolnih stanica jajnika u žena / malignant ovarian germ cell tumors – MOGCT su rijetki, ali rana dijagnoza i multimodalna kemoterapija povezani su s visokim stopama izlječenja od 85,6% (raspon 81,2–90,0%). Premda dijele mnoge sličnosti s tumorima muških spolnih stanica (GCT), skupini karcinoma 20 puta češćoj od MOGCT-a, žene koje se javljaju s tim karcinomom imaju lošiji ishod. Iako sve slučajeve MOGCT-a liječe multidisciplinarni timovi, ishodi bi se mogli poboljšati centralizacijom skrbi s obzirom na nisku učestalost ovih tumora.
MOGCT, koji uključuju disgerminome, nezrele teratome, embrionalne tumore i tumore endodermalnog sinusa / žumanjčane vreće, činili su samo 1,5% karcinoma jajnika u studiji EUROCARE, koja je istraživala stopu preživljenja od raka jajnika u Europi. Studija SEER izvijestila je o incidenciji MOGCT-a od 3.4 / 1,000,000 žena u SAD-u i 2.34 / 1,000,000 žena u Engleskoj, što je otprilike 75–110 novih slučajeva godišnje. Podaci drugih zemalja izvijestili su o većoj incidenciji (5%).
Otprilike jedna trećina takvih slučajeva su disgerminomi, jedna trećina nezrelih teratoma, a daljnja jedna trećina uključuju embrionalne tumore, tumore endodermalnog sinusa, koriokarcinom i mješovite stanične tipove. MOGCT se najčešće pojavljuju u prva dva desetljeća života, ali mogu se pojaviti u bilo kojoj dobi, s tim da se 82,3% svih MOGCT-a događa u dobi između 14 i 54 godine.
Pregledom norveškog registra karcinoma utvrđeno je da su nezreli teratomi češći kod žena starijih od 50 godina.
Klinička slika
Klinička slika MOGCT-a je raznolika, može uključivati zdjelične bolove (akutne i subakutne), poremećaj menstruacije i zdjelični ili abdominalni tumor. Početno ispitivanje treba obuhvatiti zdjelični ultrazvuk. Ako snimanje sugerira MOGCT, treba izmjeriti razinu alfafetoproteina (AFP) i humanogi korionskog gonadotropina (hCG) u serumu kako bi se identificirale žene s MOGCT-om.
Smjernice preporučuju da se odrede razine AFP-a i hCG-a kad god postoji sumnja na GCT „posebno kod žena mlađih od 40 godina ili kod starijih žena gdje značajke skeniranja ukazuju na tumor spolnih stanica“. Porast AFP-a i hCG-a korelira sa stadijem i preživljenjem kod MOGCT-a, povećane razine oba markera povezane su s uznapredovalijim stadijem bolesti i smanjenjem preživljenja, koje je neovisno o stadiju.
Prisutnost solidnog tumora na ultrazvučnom pregledu kod mlađih žena može ukazivati na MOGCT. Ako postoji velika sumnja na MOGCT, treba obaviti dodatna snimanja abdomena, zdjelice i prsnog koša kontrastiranom kompjutoriziranom tomografijom (CT). Magnetska rezonanca (MRI) može pružiti dodatne informacije u odnosu na CT slikanje jajnika.
Namjera kirurškog liječenja kod mladih žena koje žele očuvati plodnosti je da bude konzervativna, s ciljem postizanja histološke dijagnoze, stadija i raspostranjenosti bolesti. MOGCT-ovi su obično jednostrani, međutim, 10–15% čistih disgerminoma je bilateralno. Kada je to primjereno, kirurško liječenje treba biti jednostrana ooforektomija, uzimanje periteonalnog ispirka, biopsija omentuma i selektivno uklanjanje povećanih limfnih čvorova. Biopsija normalnog kontralateralnog jajnika nije indicirana. Kirurgija bi trebala biti otvoreni postupak koji će omogućiti uklanjanje zahvaćenog jajnika s njegovim netaknutim tumorom, a ne prsnutim ili rupturiranim.
Čini se da prisutnost metastaza na limfnim čvorovima ne utječe štetno na dugoročni ishod. Pored toga, one žene koje su se podvrgle rutinskoj limfadenektomiji nisu imale bolji ishod, pa prema tome, ne postoji potreba za sustavnom limfadenektomijom kod MOGCT. Ako su čvorovi povećani, tada je indicirano uklanjanje samo zahvaćenih čvorova.
Za žene koje se javljaju s uznapredovalom bolešću (stadij Ic / IIa i više) treba uzeti u obzir neoadjuvantnu kemoterapiju kako bi se očuvala plodnost i smanjila složenost naknadne operacije. U žena koje su dovršile planiranje obitelj može se razmotriti operacija uklanjanja jajovoda i jajnika (bilateralna salpingo-ooforektomija) i maternice (histerektomija), osobito ako postoji dodatna ginekološka bolest.
Nadzor i praćenje
Premda se većina tumora iz skupine MOGCT (60–70%) dijagnosticira u fazi dok je bolest ograničena na jajnike ili zdjelicu, žene su u prošlosti nakon kirurškog liječenja i u ranom stadiju, uključujući stadij Ia, primale adjuvantnu radioterapiju za disgerminome ili kemoterapiju na bazi platine, poput BEP (bleomicin, etopozid, cisplatin), za nondisgerminomatozne tumore. Stope dugoročnog preživljavanja bile su oko 100%.
Podatci su pokazali mnogobrojne komplikkacije u žena s adjuvantnom radioterapijom nakon resekcije disgerminoma u ranom stadiju (faza Ia), kao što su neplodnost, prijevremena menopauza i pojava sekundarnih karcinoma kasnije u životu. Posljedično, radioterapija se više ne preporučuje nakon reseciranih disgerminoma u ranom stadiju.
U okviru adjuvantne terapije se razmatra dodatna kemoterapija karboplatinom ili BEP, što s druge strnae izlaže žene potencijalno nepotrebnoj toksičnosti. Broj dokaza za strategiju nadzora koja obuhvaća samo kontrolne pregled nakon resekcije diserminomima u stadiju Ia / b je u porastu. Čini se da se postotci povrata bolesti kreću oko 20% za žene s reseciranim diserminomima stadija Ia, a gotovo svi od njih naknadno su izliječeni kemoterapijom.
U 30-40% tog recidiva naknadna kemoterapija može spasiti ženu. To sugerira da se takvim ženama treba ponuditi mogućnost nadzora uz priznavanje da su podatci i dalje vrlo ograničeni. Alternativa bi bila davanje BEP kemoterapije u tri ciklusa, što bi drugi mogli smatrati standardom skrbi. Trenutno predlažemo da se ženama daju informacije i ponudi im izbor dok više podataka ne bude dostupno.
Disgerminom
Disgerminom je najčešći maligni tumor spolnih stanica. Nastaje malignom alteracijom oocite / jajne stanice, a upadljivo velik broj ovih tumora nastaje kod istodobno prisutnih drugih anomalija genitalnog sustava, kao štu su gonadna disgeneza ili testikularna feminizacija. Najčešće se javljaju u dobi između 20 i 30 godina, rijetki su u djece ili nakon menopauze. Prognoza je veoma dobra, a petogodišnje preživljenje je 96%.
Endodermalni sinus tumor
Endodermalni sinus tumor / yolk sac tumor ili tumor žumanjčane vreće nastaje iz mezoblastičnog endoderma odnosno žumanjčane vreće koja se iz njega razvija u najranijoj fazi embriogeneze. Po učestalosti se nalazi odmah iza disgerminoma i predstavlja 20% svih nezrelih tumora spolnih stanica. Najčešće se javlja između 20 i 30 godine života. Izvrstan tumorski biljeg za ovaj tumor je AFP.
Maligni je tumor koji se razvija iz trofoblastičkih stanica normalne posteljice. Izrazito je rijedak tumor u svojoj čistoj formi, a češće se javlja u sastavu teratokarcinoma. Tumorski biljeg je ß-hCG.
Teratom
Teratom je benigni tumor jajnika, građen od zrelih tkiva koja su se razvila iz sva tri zametna listića: ektoderma, endoderma i mezoderma. Razvija se iz partenogenetski aktiviranih jajnih stanica u ovariju. Partenogeneza je proces aktivacije jajne stanice bez maligne alteracije. Ukoliko osim partenogeneze dolazi i do maligne alteracije nastaju embrionalni karcinomi. Tipični teratomi su cistični, a kako je unutrašnja stijenka ove cistične šupljine obložena kožom, ovi tumori se nazivaju i dermoidne ciste. Dermoidne ciste čine 99% svih teratoma, i 10 - 20% svih dobroćudnih tumora. Javljaju se pretežito u osoba mlađih od 25 godina, rastu sporo i obično jednostrano (85 - 90%).
Tumori spolnih i stromalnih stanica
Gonadoblastom je tumor koji nastaje u disgenetičkim, malformiranim gonadama, osobito kod XY gonadne disgeneze i znakova interseksualiteta. Spolne stanice unutar ovih gonada imaju velikoj sklonost malignoj alteraciji, zbog čega se preporuča kirurško odstranjenje disgenetičkih gonada. Iz gonadoblastoma pri malignoj promjeni mogu nastati disgerminomi, embrionalni karcinom, teratokarcinom ili koriokarcinom.
dr. Vesna Harni
