Vulva ili stidnica vanjski je spolni organ žene, kojega anatomski čine: mons pubis (obrasli ili Venerin brežuljak), velike i male labije (usne / nimfe), klitoris (dražica), vestibulum vagine (prijedvorje rodnice), perineum (međica), male i velike vestibularne žlijezde i vanjsko ušće mokraćne cijevi. Od vagine je odijeljena himenom (djevičnjakom) ili njegovim ostacima.
Rak vulve nije česta bolest. Pojavljuje se u oko 1 - 2/100,000 žena, a čini 1% svih karcinoma žene. Učestalost među zloćudnim bolestima ženskog spolnog sustava iznosi 5%. Dva su temeljna oblika ovog karcinoma, tip 1 koji se javlja u mlađih žena i ovisan je o HPV infekciji (15% svih karcinoma vulve) i tip 2 raka vulve koji se najčešći u starosnoj dobi između 60 - 70 godina (85% svih karcinoma vulve).
Najčešća vrsta karcinoma vulve je tzv. skvamozni karcinom vulve: karcinom koji se razvija iz pločastog epitela vulve. Karcinom pločastog epitela vulve čini više od 95% svih karcinoma vulve. Na drugom mjestu se nalazi maligni melanom (2 - 10%). Razlog nastanka pločastog raka epitela vulve nije poznat. Konstitucionalni i nasljedni čimbenici nemaju značajnu ulogu. Epidemiološka istraživanja povezuju kasniju pojavu prve menstruacije (kasna menarha) i ranije nastupanje zadnje menstruacije (rana menopauza) s nastankom ovog karcinoma, a rizični potencijal pripisuje se trijasu: dijabetes melitus, hipertenzija i pretilost.
Karcinom vulve tipa 1 je slabo diferencirani skvamozni karcinom koji nastaje iz HSIL-a vulve (skvamozna intraepitelna lezija visokog stupnja / "VIN"). Povezan je s ranijim HSIL-om cerviksa ("CIN"), kondilomima u anamnezi i pušenjem. HPV infekcija, osobito HPV-16 i HPV-18 podtipovi, se potvrdi u preko 60% slučajeva ovog tipa raka vulve.
Karcinom vulve tipa 2 je dobro diferenciran skvamozni karcinom koji nastaje iz dVIN-a, u čijoj podlozi je kronični podražaj na bazi kronično-displastičnog i degenerativnog oštećenja tkiva. Najčešće su to kronične inflamatorne bolesti vulve, lihen sklerozus i lihen planus, te hiperplazija skvamoznih stanica. HPV infekcija se potvrdi u manje od 15% slučajeva, a ovaj tip karcinoma vulve nije povezan ili je niska učestalost ranijeg CIN-a, kondiloma i pušenja.
Uz karcinom vulve česta je sinkrona ili asinkrona pojava drugih karcinoma (paraneoplazije), "multifokalnost" – više žarišta karcinoma na istom organu i "multicentričnost" - istodobna pojava više žarišta karcinoma na različitim organima (vulva / vagina / cerviks).
Simptomi
Gotovo sve lezije vulve uzrokuju osjećaj svrbeža i pečenja u predjelu vanjskog spolovila. Ovi simptomi nisu specifični za pojavu karcinoma, jer je osjećaj svrbeža veoma čest simptom kod vaginalnih infekcija s gljivicama, trihomonasom ili kod atrofičnih promjena. Ovakvi simptomi javljaju se kod urinarne inkontinencije (nemogućnost zadržavanja i nevoljno odilaženje urina), dijabetesa melitusa i hipertireoze (prekomjerne funkcije štitnjače). Osim toga osjećaj svrbeža može biti i alergijske, kao i psihogene prirode.
Bolovi se rijetko javljaju kod karcinoma vulve, jer elastičnost tkiva vulve ne ograničava rast tumora. Ako se i pojave, češće su rezultat istodobne infekcije nego uznapredovalog karcinoma. Krvarenje je također veoma rijetko rani simptom vulvarnog karcinoma. Relativno često javlja se neugodan zadah zbog sekundarne infekcije ulceroznih lezija. Najčešći razlog odlaska liječniku je pojava lošeg općeg osjećanja uz navedene simptome.
Temeljni postupak u dijagnostici karcinoma vulve je ginekološki pregled s detaljnom inspekcijom vanjskog spolovila i palpacijom limfnih čvorova u preponama. I dok se klinički karcinom vulve najčešće može jednoznačno makroskopski prepoznati, kod sumnjivih lezija primjenjuju se dodatno kolposkopija (vulvoskopija), Collinsov test i biopsija vulve.
Kolposkopija / vulvoskopija je promatranje je vulve pomoću kolposkopa uz povećanje od 6 - 40 puta, a omogućuje točnu procjenu raširenosti i određivanje granice prema zdravom tkivu, te ciljano uzimanje briseva ili isječka tkiva. Bolju vidljivost promjena omogućuje i Collinsov test, premda je specifična vrijednost ovog testa niska u odnosu na karcinom i od strane mnogih institucija je napuštena.
Obzirom da epitel vulve orožnjava, klasično uzimanje brisa vulve teško može koristiti u citodijagnostici, pa se citološki obrisak vulve u dijagnostici vulvarnog karcinoma ne preporučuje (američki CDC – "Center for Disease Control and Prevention"). Konačno, biopsija osobito tzv. "štanca" ("Stanz-Biopsie") s kvalificiranom histološkom analizom predstavlja jedinu metodu koja može postaviti dijagnozu karcinoma vulve i u pretkliničkom stadiju.
Indikacija za biopsiju su sve promjene koje ispunjavaju uvjet 3P: papilomatozna lezija, pigmentacija i parakeratoza. U procjeni raširenosti karcinoma vulve (staging) dopunske metode su: punkcija povećanih i sumnjivih limfnih čvorova, limfografija, cisto- i rektoskopija, kao i CT male zdjelice.
Liječenje
I dok je terapija karcinoma vulve ranijih godina bila jednoznačna, radikalna vulvektomija s bilateralnom limfadenektomijom odnosno odstranjenje vulve u cijelosti s obostranim odstranjenjem relevantnih limfnih čvorova, u zadnje vrijeme sve više na značenju dobivaju tzv. histopatološki prognostički čimbenici. Cilj je smanjiti radikalnost operacije i njene teške posljedice, pri čemu se rezultat operacije ne smije ugroziti. Znanje o načinu i učestalosti metastaziranja karcinoma vulve počiva na histološkim procjenama operacijom odstranjnih preparata. Otuda i mogućnost procjene rizika metastaziranja.
Oko 40% operiranih slučajeva pokazuje zahvaćenost regionalnih limfnih čvorova, pri čemu ova brojka raste sa stadijem bolesti. Lokalizacija primarnog tumora od najvećeg je značaja za način metastaziranja. Ukoliko je karcinom jednostran, ne očekuju se kontralateralne metastaze (presadnice na suprotnoj strani), ako su istostrani limfni čvorovi slobodni. Ukoliko tumor nastaje u srednjoj liniji vulve (klitoris, uretra, vagina), ukupno je značajno povećan rizik metastaziranja. Ukoliko su istostrani limfni čvorovi zahvaćeni, očekuju se kontralateralne metastaze u 40 - 50% slučajeva. Ako su duboki preponski limfni čvorovi slobodni, ne očekuju se metastaze u zdjelične limfne čvorove.
Osim središnje lokalizacije, u prognostičke čimbenike spadaju još i veličina tumora, dubina infiltracije, prodor u limfne žile i prisutnost palpabilnih limfnih čvorova, invazija u živčane ovojnice, kao i stupanj diferencijacije karcinoma.
dr. Vesna Harni
