Karcinom svijetlih stanica jajnika
Karcinom jajnika svijetlih stanica / ovarian clear cell cancer - OCCC jedan je od nekoliko podvrsta karcinoma jajnika. Dvije vrste karcinoma jajnika su neepitelni / non-epithelial ovarian cancer – NEOC i epitelni karcinom jajnika / epithelial ovarian cancer – EOC. Klarocelularni rak jajnika je podtip EOC tipa II / epitelnog raka jajnika visokog stupnja maligniteta. Ostale glavne podvrste unutar ove skupine uključuju serozne, endometrioidne i mucinozne karcinome visokog stupnja.
OCCC čini manje od 5% svih malignih oboljenja jajnika i 3,7–12,1% svih epitelnih karcinoma jajnika. Prvotno ih je opisao Schiller 1939. godine, koji je skovao izraz "mezonefroma" da bi opisao neoplazmu jajnika koja se sastoji od bistrih i spletenih stanica s nezrelim glomerularnim uzorkom. Nakon toga, uočeno je da su Schillerovi originalni opisi zapravo uključivali dvije različite populacije: visoko zloćudni tumor germinativnih stanica koji se javlja kod mlađih žena i drugi epitelni tumor manje agresivnog fenotipa.
Godine 1973., Svjetska zdravstvena organizacija (WHO) strogo je definirala karcinom svijetlih stanica jajnika (OCCC) kao lezije koje su obilježene svijetlim stanicama koje rastu u solidnim/tubularnim ili žljezdastim oblicima poznatim kao hobnail cells koje oblažu tubuluse i ciste. Ovi tumori imaju visoku pojavnost u stadiju I bolesti, često se nalaze kao velika zdjelična masa, rijetko se javljaju bilateralno i često su povezani s endometriozom, tromboemboličkim vaskularnim komplikacijama i hiperkalcemijom.
Stopa incidencije razlikuje se među različitim etničkim skupinama. Izvještaji iz Sjedinjenih Država pokazuju da su najviše stope među Azijatima s 11,1 posto u odnosu na bijelce s 4,8 posto i crnce s 3,1 posto. Ovi brojevi su u skladu s nalazom da su klarocelularni karcinomi rijetki u zapadnim zemljama i oni su mnogo češći u dijelovima Azije.
Podaci iz literature govore o tendenciji pojavljivanja OCCC-a u ranijim fazama. OCCC-ovi se često nalaze (64%) u FIGO fazama Ic i IIc, što je znatno češće nego kod drugih karcinoma. Razlog otkrivanja u ranim fazama OCCC-a je česta pojavnost ovih tumora u obliku velike zdjelične mase. Nekoliko studija izvijestilo je da su OCCC-ovi prisutni u rasponu promjera 5–30 cm, koji se vrlo često otkrivaju prije operacije, bilo kliničkim pregledom ili preoperativnim slikovnim tehnikama. Rijetko se javljaju bilateralno. Povećana učestalost vaskularnih trombotičkih događaja i hiperkalciemije primijećena je u bolesnica s OCCC, s tim da je veća učestalost metastaza u limfnim čvorovima također primijećena kod ovih bolesnika među nesseroznim tipovima EOC-a.
Kao i većina drugih EOC-a, neplodnost je faktor rizika za OCCC, dok bi podvezivanje jajovoda i u većoj mjeri, pušenje mogli biti zaštitni čimbenici. Zaštitni učinak podvezivanja jajovoda u razvoju OCCC može proizlaziti iz prevencije retrogradne menstruacije, a time i kasnijeg razvoja endometrioze. Povezanost između OCCC i endometrioze zabilježena je u 25–58% slučajeva u raznim studijama, ali ove brojke mogu zapravo biti potcjenjene, budući da se postojeća endometrioza može ukloniti zajedno s tumorom ili se ne uzme uzorak za histološku procjenu tijekom operacije. Čini se da obiteljska anamneza raka dojke ili jajnika ne stvara predispoziciju za OCCC.
Histologija
Histopatološki, tumor se sastoji od velikih kuboidnih ili spljoštenih epitelnih stanica koje sadrže obilno svijetlu citoplazmu, koje oblažu tubule i ciste i rastu u solidnim tubularnim ili žljezdanim oblicima. Neki istraživači primijetili su sličnosti s klarocelularnim karcinomima bubrega i endometrija što je stvorilo zanimljive mogućnosti u pogledu novih terapijskih pristupa.
O patološkoj biologiji OCCC malo se zna. Između 5% i 10% karcinoma jajnika povezano je s endometriotičnim lezijama u kojima postoji prevladavanje jasnih i podtipova endometrioidnih stanica, što sugerira da obje vrste tumora mogu nastati u endometriozi. Mutacije p53 čest su događaj u tumorskoj genezi, a primijećene su u različitim podtipovima EOC-a, osobito su česte kod seroznih karcinoma jajnika, ali vidljivo odsutne u OCCC. To znači da će u razvoj OCCC vjerojatno biti uključeni i drugi antiapoptotski mehanizmi.
Liječenje
Trenutno standardno liječenje epitelnog raka jajnika (EOC) svih histoloških podtipova uključuje primarnu optimalnu operaciju debulking-a, citoredukcije, praćenu kemoterapijom koja se temelji na cisplatinu / paklitakselu.
Unatoč značajnom napretku u kirurgiji i kemoterapiji postignutom u proteklim desetljećima, rezultirajući ukupni petogodišnji postotak preživljavanja kod pacijenata koji su oboljeli od uznapredovalog stadija ostaje prilično nizak, otprilike 40%, vjerojatno kao rezultat nedostatka učinkovite terapije.
Loši prognostički čimbenici u OCCC uključuju mlađu dob (manje od 60 godina), uznapredovali stadij i prisutnost vaskularne invazije, dok prisutnost pretežno (> 75%) papilarnog ili tubulocističkog morfološkog uzorka neovisno predviđa bolju prognozu.
Opći konsenzus brojnih retrospektivnih studija je da, u naprednim fazama (stadij III / IV), OCCC ima lošu prognozu s neosjetljivošću na hematoterapiju koja se temelji na platini u odnosu na serozne i ostale nejasne stanične EOC.
dr. Vesna Harni
