Čak 98% malignih tumora uterusa čini rak endometrija (karcinom maternične sluznice), a oko 2% malignoma otpada na maligni tumor mišićnog i vezivnog tkiva uterusa koji se naziva sarkom uterusa. Sasvim suprotno od karcinoma endometrija, sarkom uterusa se odlikuje gotovo asimptomatskom ranom fazom. Najčešće se slučajno otkriva. U kliničke simptome ubrajaju se brzi rast uterusa i vrlo rijetke anomalije krvarenja, kao i bolovi u donjem dijelu trbuha.
Dijagnoza se postavlja temeljem histološkog nalaza. Pri tome je od osobitog značaja broj mitoza i staničnih atipija, kao i prodor u limfne odnosno krvne žile. Pomoć u dijagnostici mogu pružiti ultrazvučni pregled i CT male zdjelice, a frakcionirana kiretaža je pozitivna tek u 50% slučajeva sarkoma uterusa. Najčešće se dijagnoza postavlja za vrijeme operacije ili poslije operacije (histološka dijagnoza).
Podjela na stadije kod sarkoma odgovara podjeli na stadije kod karcinoma koji se javljaju na istom mjestu. Učestalost maligne alteracije mioma uterusa procjenjuje se na oko 0.1%. Premda je mjesto nastanka raka endometrija i sarkoma maternice jednako, ogromne su biološke i terapijske razlike između ova dva malignoma.
Najvažnije od razlika su:
- metastaziranje limfnim putovima je kod sarkoma rijetko (< 15%);
- recidivi sarkoma su relativno česti (50%) i
- najveći broj recidiva javlja se izvan male zdjelice (intra-, odnosno ekstraabdominalno), često uz plućne metastaze hematogenim putem,
- prognoza je u slučaju sarkoma bitno lošija, a izlječenje (5-godišnje preživljavanje) je između 20 - 30%. Od velikog prognostičkog značaja je stadij bolesti, stupanj diferenciranosti tumora, kao i broj mitoza. Izvrsne terapijske prognoze imaju tumori u ranom stadiju (stadij I) gdje je izlječenje između 85 - 90%.
Histološka klasifikacija sarkoma uterusa:
- Lejomiosarkom
- Miješani mezodermalni sarkom
- Sarkom porijeklom iz endometralne strome: preko 50% pacijentica je u premenopauzalnoj dobi, a mogu biti pogođene i sasvim mlade pacijentice.
- Ostali sarkomi: maligni tumori krvnih žila uterusa, limfo- i retikulosarkomi, kao i neklasificirani sarkomi.
Podjelu lejomiosarkoma po stadijima bolesti predložila je Međunarodna ginekološka i opstetrička federacija (FIGO - Fédération Internationale de Gynécologie et d´Obstetrique, 2009.).
- STADIJ I Tumor ograničen na uterus
- IA <5 cm
- IB ˃5 cm
- STADIJ II Tumor se proširio na zdjelicu
- IIA zahvaćeni su adneksi
- IIB tumor se širi na ekstrauterino zdjelično tkivo
- STADIJ III Tumor zahvaća abdominalno tkivo
- IIIA jedna strana je zahvaćena
- IIIB zahvaćeno je više od jedne strane
- IIIC metastaze u zdjelične i/ili paraaortalne limfne čvorove
- STADIJ IV
- IVA tumor zahvaća mokraćni mjehur ili rektum
- IVB udaljene metastaze
Podjelu stromalnih sarkoma (ESS) i adenosarkoma po stadijima bolesti predložila je Međunarodna ginekološka i opstetrička federacija (FIGO - Fédération Internationale de Gynécologie et d´Obstetrique, 2009.).
- STADIJ I Tumor ograničen na uterus
- IA tumor ograničen na endometrij/endocerviks bez širenja u miometrij
- IB invazija u miomterij ≤1/2 debljine miometrija
- IC invazija miometrija ≥1/2 debljine miometrija
- STADIJ II Tumor se proširio na zdjelicu
- IIA zahvaćeni su adneksi
- IIB tumor se širi na ekstrauterino zdjelično tkivo
- STADIJ III Tumor zahvaća abdominalno tkivo
- IIIA jedna strana je zahvaćena
- IIIB zahvaćeno je više od jedne strane
- IIIC metastaze u zdjelične i/ili paraaortalne limfne čvorove
- STADIJ IV
- IVA tumor zahvaća mokraćni mjehur ili rektum
- IVB udaljene metastaze
- Operativni zahvat:
- Analogno liječenju karcinoma endometrija, ukoliko to zdravstveno i opće stanje pacijentice dozvoljava, preporuča se operativni zahvat, pa makar se radilo i o optimalnom "debulkingu".. Operativni zahvat se sastoji u odstranjenju uterusa, jajnika i jajovoda koji su oko 10% slučajevi zahvaćeni malignim procesom, kao i limfnih čvorova.
- Adjuvantna kemoterapija:
- Primjenjuje se samostalno ili u kombinaciji s hormonskom terapijom. Ovisno o histološkom nalazu, stadiju bolesti, kao i pojavi recidiva primjenjuju se najčešće holoxan i farmorubicin.
- Radijacijska terapija:
- U slučaju inoperabilnih pacijentica sprovodi se primarna radijacijska terapija palijativnog karaktera. Nije sasvim jasan terapijski značaj radijacijske terapije kod operiranih pacijentica (adjuvantno zračenje), svakako postoji određena vrijednost u sprječavanju lokalnih recidiva, dok je utjecaj na pojavu udaljenih metastaza slabiji.
Prognoza je općenito loša, a svakako je ovisna o stadiju oboljenja, kao i histološkom nalazu. Izlječenje mjereno petogodišnjem preživljenjem se postiže u oko 20 - 30% slučajeva.
dr. Vesna Harni
